Neoplasma Jinak Saraf Olfaktorius (ICD-10: C72.2)

Neoplasma jinak saraf olfaktorius dengan kode ICD-10 C72.2 merujuk pada tumor yang berasal dari saraf olfaktorius. Saraf olfaktorius adalah saraf kranial pertama yang bertanggung jawab atas indra penciuman. Tumor pada area ini dapat berupa berbagai jenis neoplasma, termasuk meningioma alur olfaktorius (olfactory groove meningioma), schwannoma olfaktorius, dan olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Olfactory neuroblastoma adalah tumor langka yang berasal dari neuroepitel olfaktorius dan merupakan sekitar 3-6% dari tumor traktus sinonasal. Tumor ini dapat tumbuh di rongga hidung dan dapat meluas ke struktur sekitar seperti mata dan otak. Kode ICD-10 C72.2 secara spesifik digunakan untuk mengklasifikasikan neoplasma jinak dan ganas yang mengenai saraf olfaktorius.

Neoplasma saraf olfaktorius merupakan kondisi yang sangat jarang terjadi dalam populasi umum. Olfactory neuroblastoma, sebagai salah satu jenis tumor yang paling umum di area ini, hanya menyumbang sekitar 3% dari semua tumor rongga hidung. Insiden olfactory neuroblastoma adalah sekitar 1 orang per 2,5 juta penduduk per tahun. Tumor ini dapat terjadi pada usia berapapun, namun paling sering ditemukan pada individu usia 50 hingga 70 tahun. Tidak ada predileksi jenis kelamin yang signifikan, meskipun beberapa studi menunjukkan sedikit predominansi pada pria. Faktor risiko yang pasti untuk perkembangan tumor ini belum sepenuhnya dipahami, namun beberapa penelitian mengindikasikan kemungkinan hubungan dengan paparan bahan kimia tertentu dan faktor genetik.

Saraf olfaktorius (saraf kranial I) merupakan saraf sensorik yang mentransmisikan informasi penciuman dari rongga hidung ke otak. Saraf ini terdiri dari serabut saraf yang berasal dari sel reseptor olfaktorius di epitel olfaktorius hidung dan berjalan melalui lempeng kribriform tulang etmoid untuk bersinap di bulbus olfaktorius. Neoplasma di area ini dapat berasal dari berbagai jaringan, termasuk sel Schwann (schwannoma), sel meningeal (meningioma), atau sel neuroepitel (olfactory neuroblastoma). Olfactory neuroblastoma specifically berasal dari sel neuroepitel olfaktorius yang merupakan sel embrionik yang tersisa di mukosa hidung. Tumor ini memiliki potensi untuk invasi lokal dan metastasis, meskipun pertumbuhannya umumnya lambat. Meningioma alur olfaktorius berasal dari sel arachnoid meninges di area alur olfaktorius tulang frontal dan dapat menyebabkan kompresi pada lobus frontal dan saraf olfaktorius.

Gejala neoplasma saraf olfaktorius bervariasi tergantung pada ukuran, lokasi, dan jenis tumor. Gejala umum yang sering ditemukan meliputi: Hidung tersumbat yang persisten, mimisan (epistaksis), kehilangan kemampuan penciuman (anosmia) atau penurunan fungsi penciuman (hiposmia), nyeri wajah atau sakit kepala, dan gangguan penglihatan jika tumor meluas ke area orbita. Pada kasus olfactory neuroblastoma, pasien mungkin mengalami obstruksi nasal progresif, perdarahan hidung berulang, dan dalam stadium lanjut dapat出现 gejala neurologis seperti gangguan penglihatan, diplopia, atau tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. Meningioma alur olfaktorius sering menyebabkan anosmia ipsilateral sebagai gejala awal, diikuti dengan gangguan kognitif dan perubahan kepribadian jika tumor tumbuh besar dan menekan lobus frontal. Gejala tambahan dapat mencakup rhinorrhea, sinusitis berulang, dan dalam kasus yang jarang, kejang jika ada iritasi korteks serebri.

Diagnosis neoplasma saraf olfaktorius memerlukan pendekatan multimodal yang mencakup anamnesis menyeluruh, pemeriksaan fisik dan neurologis, serta investigations pencitraan. Pemeriksaan endoskopi nasal adalah langkah awal penting untuk memvisualisasikan massa di rongga hidung dan melakukan biopsi jika diperlukan. Pencitraan dengan CT scan dan MRI adalah gold standard untuk menilai lokasi, ukuran, dan ekstensi tumor, serta hubungannya dengan struktur neurovaskular sekitar. Pada CT scan, dapat terlihat erosi tulang di area lempeng kribriform atau sinus paranasal. MRI dengan kontras gadolinium memberikan informasi lebih detail tentang karakteristik tumor dan invasi ke jaringan lunak, termasuk otak dan orbita. Biopsi histopatologis diperlukan untuk konfirmasi diagnosis definitif dan menentukan grade tumor. Immunohistochemistry dengan penanda seperti chromogranin, synaptophysin, dan neuron-specific enolase (NSE) membantu membedakan olfactory neuroblastoma dari karsinoma lainnya. Pemeriksaan staging lengkap termasuk CT scan toraks dan abdomen serta bone scan untuk menilai metastasis jarak jauh.

Penanganan neoplasma saraf olfaktorius memerlukan pendekatan multidisiplin yang melibatkan tim spesialis bedah onkologi, onkologi radiasi, dan onkologi medis. Pilihan terapi tergantung pada jenis histologis tumor, stadium penyakit, lokasi tumor, dan kondisi umum pasien. Untuk olfactory neuroblastoma, pembedahan adalah modalitas terapi utama. Reseksi kraniofasial terbuka telah menjadi standar emas secara historis, namun dalam beberapa tahun terakhir, pendekatan endoskopi endonasal telah banyak dikembangkan karena memiliki tingkat komplikasi yang lebih rendah, masa rawat inap yang lebih singkat, dan hasil klinis yang sebanding. Reseksi endoskopi endonasal sangat cocok untuk tumor yang terbatas pada rongga hidung dan sinus paranasal tanpa invasi intrakranial yang signifikan. Radioterapi memainkan peran penting dalam manajemen olfactory neuroblastoma, baik sebagai terapi adjuvant setelah pembedahan untuk tumor dengan margin positif atau stadium lanjut, maupun sebagai terapi definitif untuk pasien yang tidak dapat menjalani pembedahan. Terapi proton beam dan radioterapi modulated intensity (IMRT) memungkinkan delivery dosis tinggi ke target dengan minimal kerusakan jaringan sehat. Kemoterapi sistemik, baik sebagai neoadjuvant untuk mengecilkan tumor sebelum pembedahan maupun sebagai adjuvant untuk penyakit metastatik, umumnya menggunakan regimen berbasis cisplatin. Untuk meningioma alur olfaktorius, observasi aktif dapat dilakukan untuk tumor kecil asymptomatic, namun pembedahan direkomendasikan untuk tumor simptomatik atau yang menunjukkan pertumbuhan progresif. Teknik bedah seperti pendekatan bifrontal atau pterional dapat digunakan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor.

Prognosis neoplasma saraf olfaktorius sangat bervariasi tergantung pada jenis tumor, stadium saat diagnosis, dan keberhasilan terapi. Olfactory neuroblastoma memiliki prognosis yang bervariasi, dengan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun berkisar antara 60-80% untuk tumor yang terdiagnosis pada stadium awal dan dapat direseksi lengkap. Tumor dengan grade tinggi, invasi intrakranial, atau metastasis memiliki prognosis yang lebih buruk. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis meliputi usia pasien (pasien muda memiliki prognosis lebih baik), Kadung-Hyams grade tumor, dan adanya metastasis saat diagnosis. Follow-up jangka panjang dengan pemeriksaan endoskopi periodik dan pencitraan MRI diperlukan untuk mendeteksi rekurensi lokal. Deteksi dan penanganan rekurensi secara dini dapat meningkatkan peluang kesintasan. Untuk meningioma, prognosis umumnya baik dengan tingkat rekurensi yang rendah setelah reseksi lengkap, meskipun tumor dapat rekurens jika ada residu mikroskopis.

Neoplasma saraf olfaktorius dan penanganannya dapat menyebabkan berbagai komplikasi. Komplikasi langsung dari tumor meliputi kehilangan penciuman permanen, gangguan penglihatan akibat kompresi nervus optikus,hidrosefalus obstruktif jika tumor menyumbat aliran LCS, dan defisit neurologis fokal akibat invasi otak. Komplikasi dari pembedahan dapat mencakup kebocoran cairan serebrospinal, meningitis, infeksi luka operasi, perdarahan, dan kerusakan nervus olfaktorius kontralateral. Radioterapi dapat menyebabkan radiasi-induced optic neuropathy, katarak, nekrosis radiasi otak, dan gangguan endokrin jika hipotalamus terpajan. Kemoterapi dapat menyebabkan mielosupresi, nefrotoksisitas, dan efek samping gastrointestinal. Komplikasi jangka panjang termasuk hipopituitarisme, gangguan kognitif, dan perubahan kepribadian akibat kerusakan lobus frontal.

Saat ini tidak ada metode pencegahan spesifik yang terbukti efektif untuk neoplasma saraf olfaktorius karena etiologi yang belum sepenuhnya dipahami. Namun, beberapa rekomendasi umum dapat diberikan untuk mengurangi risiko tumor kepala dan leher secara umum. Hindari paparan bahan kimia berbahaya seperti formaldehida, debu kayu, dan senyawa nitrosamin yang dikaitkan dengan peningkatan risiko tumor sinonasal. Gunakan alat pelindung diri yang sesuai saat bekerja di lingkungan dengan paparan bahan kimia industri. Berhenti merokok dan hindari penggunaan produk tembakau yang dapat meningkatkan risiko berbagai jenis kanker. Lakukan pemeriksaan kesehatan rutin dan segera konsultasikan ke dokter jika mengalami gejala persistensi seperti hidung tersumbat, mimisan berulang, atau kehilangan penciuman yang tidak dapat dijelaskan. Deteksi dini sangat penting untuk meningkatkan prognosis dan hasil pengobatan.

1. National Center for Biotechnology Information (NCBI). Malignant olfactory nerve neoplasm (Concept Id: C0496838). MedGen Database. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/medgen/105419

2. Tosoni A, Di Nunno V, Gatto L, Corradi G, Bartolini S, Ranieri L, Franceschi E. Olfactory neuroblastoma: diagnosis, management, and current treatment options. Frontiers in Oncology. 2023;13:1242453. https://doi.org/10.3389/fonc.2023.1242453

3. National Cancer Institute (NCI). Olfactory Neuroblastoma. NIH Cancer Information Service. https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/other-rare-tumors/olfactory-neuroblastoma