D39.7: Neoplasma dengan Perilaku Tidak Pasti atau Tidak Diketahui pada Organ Genital Wanita Lainnya

D39.7 adalah kode ICD-10 yang digunakan untuk mengklasifikasikan neoplasma (tumor) dengan perilaku yang tidak pasti atau tidak diketahui pada organ genital wanita lainnya. Klasifikasi ini mencakup tumor yang tidak dapat dikategorikan secara pasti sebagai jinak atau ganas berdasarkan pemeriksaan histopatologi dan klinis saat ini. Neoplasma ini memiliki potensi yang tidak dapat diprediksi antara regresi spontan, stabilitas, atau progresi menjadi malignansi. Kategori ini berfungsi sebagai klasifikasi sementara untuk lesi yang memerlukan observasi jangka panjang atau investigasi lebih lanjut untuk menentukan perilaku biologisnya yang sebenarnya.

Neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita lainnya merupakan kondisi yang relatif jarang terjadi. Insiden pastinya sulit ditentukan karena banyak kasus yang tidak terdiagnosis atau tidak dilaporkan. Kondisi ini lebih sering ditemukan pada wanita usia reproduktif hingga menopause. Beberapa studi menunjukkan bahwa tumor stromal stroma genital wanita (GCT) dan tumor sel granulosa merupakan beberapa contoh yang sering masuk dalam kategori ini. Rasio kejadian antara wanita kulit putih dan non-kulit putih bervariasi tergantung pada jenis spesifik neoplasma. Faktor hormonal dan reproduksi tampaknya berperan dalam etiologi beberapa subtipe.

Patofisiologi neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita melibatkan proliferasi sel yang abnormal dengan karakteristik yang tidak sepenuhnya memenuhi kriteria malignansi. Mekanisme yang mendasari termasuk disregulasi siklus sel, resistensi apoptosis, dan angiogenesis yang tidak terkontrol namun dalam tingkat yang lebih terbatas dibandingkan kanker invasif. Beberapa neoplasma dalam kategori ini menunjukkan perubahan genetik somatik atau germline yang mempengaruhi gen-gen seperti TP53, PTEN, dan BRCA. Ekspresi reseptor hormon (estrogen dan progesteron) sering ditemukan pada beberapa subtipe, menunjukkan peran potensial faktor hormonal dalam pathogenesis. Perbedaan utama antara neoplasma uncertain behavior dengan kanker adalah отсутствие invasi stromal yang jelas, atipia seluler yang minimal, dan aktivitas mitotik yang rendah.

Neoplasma dengan perilaku tidak pasti atau tidak diketahui pada organ genital wanita lainnya dalam ICD-10 D39.7 mencakup beberapa entitas nosologis: Tumor Stroma Genital Wanita (GCT) yang mencakup tumor sel granulosa dewasa dan juvenil, tumor theca-granulosa, dan tumor fibroma-teka; Neoplasma epitelial borderline yang meliputi tumor serous dan mucinous borderline; Tumor sel stromal yang mencakup stromatosis endometrium dan tumor fibrosarkoma tingkat rendah; Lesi pseudo-tumor yang menyerupai neoplasma tetapi bersifat reaktif atau inflamatorik; serta tumor campuran yang mengandung komponen stromal dan epitelial dengan perilaku yang tidak dapat diprediksi. Klasifikasi histologis menurut WHO 2020 membagi neoplasma ini berdasarkan diferensiasi seluler, aktivitas mitotik, dan pola pertumbuhan.

Manifestasi klinis neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita sangat bervariasi tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Gejala umum meliputi perdarahan uterus abnormal yang terjadi pada sekitar 60% kasus, terutama pada wanita pasca-menopause; nyeri panggul atau perut bagian bawah yang bersifat tumpul atau kolik; perasaan berat atau tekanan pada panggul; perubahan pola menstruasi termasuk menoragia atau oligomenorea; dan distensi abdomen akibat massa tumor yang berkembang. Pada kasus yang melibatkan ovarium, dapat ditemukan massa ovarium yang teraba pada pemeriksaan fisik atau terdeteksi melalui pencitraan. Beberapa pasien mungkin asymptomatic dan neoplasma ditemukan secara kebetulan lors pemeriksaan rutin atau pencitraan untuk indikasi lain. Gejala hormonal dapat muncul pada tumor yang memproduksi estrogen, menyebabkan ginekomastia pada wanita atau perdarahan uterus disfungsional.

Diagnosis neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita memerlukan pendekatan multimodal yang komprehensif. Pemeriksaan fisik lengkap termasuk pemeriksaan panggul dan palpasi abdomen merupakan langkah awal yang esensial. Studi pencitraan meliputi ultrasonografi transvaginal sebagai modalitas pertama untuk menilai karakteristik massa, MRI panggul untuk karakterisasi lebih detail dan staging lokal, serta CT scan abdomen dan pelvis untuk menilai ekstensi dan metastasis. Penanda tumor seperti CA-125, inhibin, dan AMH dapat membantu dalam evaluasi. Pemeriksaan histopatologi melalui biopsi atau eksisi bedah merupakan gold standard untuk konfirmasi diagnosis dan penentuan perilaku neoplasma. Immunohistokimia dengan penanda seperti inhibin-alpha, calretinin, CD99, dan SF-1 membantu dalam subtiping neoplasma. Evaluasi hormonal mungkin diperlukan untuk tumor yang memproduksi hormon. Laparoskopi diagnostik dapat dilakukan untuk visualisasi langsung dan biopsi.

Penanganan neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita bergantung pada beberapa faktor termasuk ukuran tumor, lokasi, usia pasien, dan keinginan mempertahankan kesuburan. Untuk tumor kecil dan asymptomatic, pendekatan watchful waiting dengan monitoring rutin melalui pencitraan dan penanda tumor merupakan pilihan yang dapat dipertimbangkan. Eksisi bedah konservatif melalui kistektomi atau enukleasi dilakukan untuk tumor yang dapat dibuang tanpa histerektomi, terutama pada wanita yang menginginkan preservasi fertilitas. Histerektomi total dengan atau tanpa salpingo-ooforektomi bilateral direkomendasikan untuk wanita yang telah menyelesaikan masa reproduksi atau pada kasus dengan tumor yang berulang. Terapi hormonal dengan agonis GnRH atau progestin dapat dipertimbangkan untuk tumor yang mengekspresikan reseptor hormon. Follow-up jangka panjang dengan pencitraan periodik dan pemeriksaan penanda tumor sangat penting untuk mendeteksi rekurensi atau progresi. Pada kasus yang progresif, konversi ke pendekatan onkologi dengan reseksi radikal mungkin diperlukan.

Prognosis neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita umumnya baik dengan tingkat kelangsungan hidup yang tinggi. Sebagian besar neoplasma dalam kategori ini menunjukkan perilaku yang indolent dengan potensi rekurensi lokal yang rendah hingga sedang. Tumor sel granulosa dewasa memiliki prognosis yang sangat baik dengan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun melebihi 90% setelah eksisi lengkap. Namun, beberapa subtipe memiliki potensi untuk rekurensi terlambat yang dapat terjadi dekade setelah diagnosis awal. Faktor prognostik negatif meliputi ukuran tumor lebih dari 5 cm, aktivitas mitotik tinggi, adanya atipia seluler, dan ruptur tumor intraoperatif. Transformasi maligna dapat terjadi pada subset kecil kasus, sehingga follow-up jangka panjang sangat direkomendasikan. Prognosis juga dipengaruhi oleh keberhasilan eksisi bedah dan akses terhadap follow-up care yang adekuat.

Pencegahan spesifik untuk neoplasma dengan perilaku tidak pasti pada organ genital wanita terbatas karena etiologi yang belum sepenuhnya dipahami. Namun, beberapa strategi dapat membantu dalam deteksi dini dan reduksi risiko. Pemeriksaan panggul rutin direkomendasikan untuk semua wanita usia reproduksi dan pasca-menopause. Wanita dengan riwayat keluarga sindrom genetik seperti Peutz-Jeghers atau sindrom Ollier yang meningkatkan risiko neoplasma genital harus menjalani surveilans yang lebih intensif. Penghindaran faktor risiko yang tidak terkontrol seperti paparan estrogen eksogen berkepanjangan tanpa progesteron dapat dipertimbangkan. Konseling genetik direkomendasikan untuk pasien dengan riwayat keluarga yang signifikan. Edukasi pasien tentang gejala-gejala yang perlu dilaporkan seperti perdarahan abnormal atau massa panggul dapat memfasilitasi deteksi dini. Modifikasi gaya hidup sehat termasuk mempertahankan berat badan ideal dan aktivitas fisik teratur dapat berkontribusi pada pengurangan risiko keseluruhan.

World Health Organization. (2020). Female genital tumours. WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 4. IARC Press, Lyon.
Kurman, R.J., Carcangiu, M.L., Herrington, C.S., & Young, R.H. (2014). WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, 4th Edition. IARC, Lyon.
Colombo, N., et al. (2017). ESMO-ESGO-ESTRO Consensus Conference on Endometrial Cancer. Annals of Oncology, 28(4), 722-760.
Ray-Coquard, I., et al. (2019). Gynecologic Cancer InterGroup (GCIG) Consensus Review for Ovarian Stromal Tumors. International Journal of Gynecological Cancer, 29(4), 722-732.
American College of Obstetricians and Gynecologists. (2018). Management of Ovarian Cysts. ACOG Practice Bulletin No. 174.
Singer, G., et al. (2019). Sex cord-stromal tumors of the ovary: a comprehensive review. Virchows Archiv, 475(4), 423-436.
Ministry of Health Republic of Indonesia. (2022). Panduan Praktis Pengobatan Kanker Terpadu Berbasiskan Bukti. Jakarta: Kemenkes RI.
Indonesian Society of Gynecologic Oncology. (2021). Konsensus Penatalaksanaan Tumor Jinak dan Borderline Ovarium. Jakarta: INASGO.