A81.2 - Progressive multifocal leukoencephalopathy

Clinical Pathway interaktif: Etiologi → Patofisiologi → Tanda & Gejala → Dx Keperawatan

Etiologi9

Imunodefisiensi seluler primer (HIV/AIDS dengan CD4 <200 sel/mm³)
Terapi imunosupresif dengan antibodi monoklonal (natalizumab/rituximab) pada penyakit autoimun
Sindrom imunodefisiensi didapat (AIDS) dengan kadar CD4 sangat rendah
Pasca transplantasi organ solid dengan regimen imunosupresi kronis (siklosporin, azatioprin, kortikosteroid)
Kemoterapi sitotoksik pada limfoma atau leukemia (fludarabin, siklofosfamid)
Imunosenesens dan imunodefisiensi terkait usia lanjut dengan komorbiditas malignansi
Infeksi HIV stadium lanjut tanpa terapi antiretroviral adekuat
Terapi imunosupresif jangka panjang pada penyakit inflamasi kronis (lupus eritematosus sistemik, sarkoidosis)
Riwayat keganasan hematologi (leukemia limfositik kronik) dengan terapi imunosupresif berulang

Patofisiologi27

Rekativasi laten virus JC poliomavirus dari reservoir ginjal/sistem limfatik
Penetrasi virus JC melalui barrier darah-otak dan infeksi lisis oligodendrosit
Demielinisasi multifokal asimetris pada substansia alba hemisfer serebri
Diseminasi hematogen virus JC ke sistem saraf pusat akibat imunosupresi terapeutik
Replikasi virus dalam nukleus oligodendrosit menyebabkan sitopati, apoptosis, dan disintegrasi mielin
Pembentukan lesi demielinasi multifokal di lobus parietalis dan ganglia basalis
Imunosupresi seluler mendalam mengaktivasi replikasi virus JC laten
Infeksi oligodendrosit di serebelum, batang otak, dan pedunkulus serebellaris
Demielinisasi pada nukleus basis pontis dan tractus spinoserebellaris
Penurunan drastis respons imun seluler terhadap antigen virus JC
Infeksi lisis oligodendrosit di korteks okipital dan radiasi optik
Demielinisasi pada lobus okipital bilateral menyebabkan disfungsi visual kortikal
Mielosupresi dan limfopenia mendalam yang memicu reaktivasi virus JC
Infeksi oligodendrosit di area motorik primer dan premotorik korteks serebri
Demielinisasi subkortikal pada gyrus precentralis dan korona radiata
Penurunan imunitas seluler memungkinkan replikasi aktif virus JC di sistem saraf pusat
Demielinisasi multifokal di area asosiasi bahasa dan korteks temporal
Disintegrasi jaringan mielin pada fasciculus arcuatus dan area Broca/Wernicke
Deplesi makrofag/mikroglia yang terinfeksi virus JC menyebabkan inflamasi neurodegeneratif kronis
Demielinisasi ekstensif di hipotalamus, batang otak, dan formasi retikularis
Disfungsi pusat pengaturan sirkadian dan homeostasis tubuh
Disregulasi imunitas adaptif dan innate terhadap virus JC
Demielinisasi di korteks limbik, hipokampus, dan amigdala
Kerusakan neuron kolinergik dan sirkuit memori emosional
Replikasi virus JC di oligodendrosit menyebabkan nekrosis fokal jaringan putih otak
Pembentukan lesi demielinasi di korteks motorik supplemental dan area vestibularis
Gangguan integrasi proprioseptif dan vestibularis sentral

Tanda & Gejala9

Penurunan kognitif progresif, disorientasi temporal, dan gangguan memori jangka pendek
Hemiparesis progresif unilateral, hipertonisitas spastik, dan refleks patologis positif
Ataksia gait berat, nistagmus, disartria, dan disfagia orofaringeal progresif
Hemianopsia homonim, agnosia visual, dan penurunan akuitas visual progresif
Hemiplegia progresif, penurunan tonus otot, dan kelemahan ekstremitas proksimal-distal
Afasia progresif (ekspresif/reseptif), disartria berat, dan apraksia verbal
Hipertermia intermitten, keringat berlebihan, dan penurunan nafsu makan progresif
Perubahan personalitas progresif, labilitas emosional, agitasi, dan perilaku impulsif
Ataksia truncal, kecenderungan jatuh saat mobilisasi, dan incapacity berdiri tegak

Diagnosis Keperawatan9

Defisit perawatan diri: aktivitas kehidupan sehari-hari
Gangguan mobilitas fisik
Bersihan jalan napas tidak efektif
Ansietas
Risiko kerusakan integritas kulit
Gangguan komunikasi verbal
Hipertermia
Duka
Trauma mekanik akibat jatuh

Referensi & Sumber

SDKI (Standar Diagnosis Keperawatan Indonesia) Edisi 1, 2017, DPP PPNI
ICD-10 WHO Version 2019, Chapter I: A81.2
Patofisiologi Klinis Terkait

Konten Terkait

Artikel: A81.2